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Der Fall des Halbjahres: Thalassämie

Der Fall des Halbjahres: Thalassämie

Thalassämien sind autosomal vererbbare hämolytische Anämien infolge einer quantitativen Störungder Globinketten-synthese. Als Hämoglobinanomalien versteht man genetisch vorbestimmte Hämoglobinvarianten, die durch eine Störung der Globinsynthese zustande kommen. Entsprechend der vier Globinketten gibt es vier Grundtypen der Thalassämie: Alpha-, Beta-, Gamma- und Delta-Thalassämie. Klinische Bedeutung haben besonders die Alpha- und Beta-Thalassämien, weil die betroffenen Alpha- und Beta-Globinketten die Hauptkomponenten des normalen Hämoglobins des Erwachsenen sind. Das klinische Bild ist durch eine chronische hämolytische Anämie charakterisiert, deren Schweregrad von der genetischen Situation abhängig ist. Ein normales Gen plus ein Thalassämie-Gen = heterozygot, zeigen in der Regel eine milde Verlaufsform (thalassaemia minor, thalassaemia minima). Erkrankungen mit zwei gleichen oder ähnlichen Thalassämie-Genen = homozygot, weisen eine hochgradige Hämoglobinsynthesestörung und ein entsprechend schweres Krankheitsbild auf.

Dateityp: PDF Dateigröße: 681KB Freigegeben am: 28.10.2013
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