Scientific Kalender Juli 2025
Erworbenes von-Willebrand-Syndrom (vWS) bei ECMO
Was verursacht den Verlust von hochmolekularen Multimeren des von-Willebrand-Faktors während der ECMO?
Das Membranmaterial
Das Heparin, das zur Gerinnungshemmung während der ECMO eingesetzt wird
Die Scherkräfte im ECMO-Kreislauf
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WISSENSCHAFTLICHE HINTERGRUNDINFORMATIONEN
ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung)
Die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) ist eine technische Methode, um das Blut eines Menschen außerhalb des Körpers entweder auf veno-arteriellem (VA) oder auf veno-venösem (VV) Wege mit Sauerstoff anzureichern und ihm Kohlendioxid zu entziehen. Die Hauptfunktion der ECMO ist die einer temporären Unterstützung, um die Zeit bis zu einer klinischen Entscheidungsfindung oder bis zur vollständigen Erholung des Patienten zu überbrücken. Diese Form der Herz-Lungen-Unterstützung hat schon vielen Patienten mit schweren Lungen- oder Herzkrankheiten das Leben gerettet; ein bekanntes Beispiel hierfür ist COVID-19 mit schwerem Verlauf. Doch die lebensrettende Technologie hat auch einen Preis: ein erhöhtes Risiko für starke Blutungen. Scherkräfte im ECMO-Kreislauf führen zum Verlust von Multimeren des von-Willebrand-Faktors (vWF), die essenziell für die Gerinnungsfunktion in den Arterien sind, und dadurch zum Anstieg des Blutungsrisikos. Es liegen zwar nur Daten aus kleineren Studien vor, doch die Prävalenz des erworbenen vWS scheint im Bereich von 70–100 % zu liegen. Weitere Faktoren, die neben dem erworbenen von-Willebrand-Syndrom zu ECMO-assoziierten Blutungen beitragen, sind eine beeinträchtigte Thrombozytenfunktion und Fibrinolyse. [1–3]
Erworbenes von-Willebrand-Syndrom
Das erworbene von-Willebrand-Syndrom ist eine seltene Blutungsstörung, die sich durch die gleichen klinischen Symptome äußert wie die erbliche Form des von-Willebrand-Syndroms. Es tritt bei Patienten höheren Alters ohne Blutungssymptome in der persönlichen oder familiären Vorgeschichte auf und kann durch verschiedene Mechanismen hervorgerufen werden. Die typischen Auslöser für das erworbene von-Willebrand-Syndrom sind vielfältig – lymphoproliferative Erkrankungen (z. B. multiples Myelom), myeloproliferative Erkrankungen (z. B. Polycythaemia vera), Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus erythematodes), maligne Neoplasien und seltener Hypothyreose, bestimmte Medikamente und andere Gesundheitsstörungen. Die fehlende oder beeinträchtigte Aktivität des von-Willebrand-Faktors kann auf spezifische Antikörper gegen den Faktor, seine Adsorption an der Oberfläche neoplastischer Zellen, mechanische Schädigung oder Proteolyse zurückgehen. Darüber hinaus ist erworbenes vWS im Zuge eines durch Scherkräfte bedingten hohen Verlusts von vWF-Multimeren bei Patienten beschrieben worden, die mit einer Transkatheter-Aortenklappenimplantation (TAVR) oder ECMO behandelt wurden. Das Management des erworbenen vWS umfasst Desmopressin, von-Willebrand-Faktor-Konzentrate, rekombinanten aktivierten Faktor VII, intravenöses Immunglobulin sowie adjuvante Antifibrinolyse. [1–4]
Fall und Diagnose
Ein Patient mit schwerer Rechtsherzinsuffizienz auf dem Boden einer idiopathischen pulmonalen Hypertonie wurde auf die Intensivstation aufgenommen, um für die Wartezeit auf eine bilaterale Lungentransplantation mit veno-arterieller extrakorporaler Membranoxygenierung (VA-ECMO) versorgt zu werden. Einige Stunden nach Beginn der VA-ECMO setzten Epistaxis und kontinuierlicher Blutaustritt aus den Kanülenspitzen ein. Im Labor wurden vWF-Antigen (VWF:Ag) und vWF-Ristocetin-Cofaktor-Aktivität (VWF:RCo) bestimmt und eine Multimer-Analyse durchgeführt. Die Messung mit dem PFA-100 ergab ausbleibenden Verschluss bei den Messzellen Col/EPI (>218 s) und Col/ADP (207 s). Während die aPTT eben noch im Referenzbereich lag, war der Faktor-VIII-Wert pathologisch niedrig (46 %). Eine herabgesetzte VWF:RCo/VWF:Ag-Ratio (< 0,7) und ein Mangel an hochmolekularen vWF-Multimeren bestätigte schließlich die Diagnose des von-Willebrand-Syndroms. [2]
Darum sollten spezifische Instrumente oder Assays wie der INNOVANCE PFA-200 oder die Assays INNOVANCE VWF Ac oder VWF:Ag eingesetzt werden, um die vWF-Werte von Patienten unter ECMO zu bestimmen und zu überwachen und so Blutungsereignisse möglichst zu vermeiden. [1]
LITERATUR
[2] Ettamri Ouaaba A, Behar Lagares R. (2023): Acquired von Willebrand Syndrome in a Patient Undergoing Extracorporeal Membrane Oxygenation: A Case Report. Cureus. 2023 Jul 22;15(7):e42305. DOI: 10.7759/cureus.42305
[3] Olson SR, et al. (2022): Thrombosis and Bleeding in Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO) Without Anticoagulation: A Systematic Review. ASAIO J. 2021 Mar 1;67(3):290–296. DOI: 10.1097/MAT.0000000000001230
[4] Mital A. (2016): Acquired von Willebrand Syndrome. Adv Clin Exp Med. 2016 Nov-Dec;25(6):1337–1344. DOI: 10.17219/acem/64942
[5] van Belle E, et al. (2016): Von Willebrand Factor Multimers during Transcatheter Aortic-Valve Replacement. N Engl J Med 2016 Jul 28;375(4):335–344. DOI: 10.1056/NEJMoa1505643