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Scientific Kalender Februar 2018

Warum ist das Burkitt-Lymphom so aggressiv? Und wie lässt es sich am besten nachweisen?

Das Burkitt-Lymphom ist ein langsam wachsender Tumor. Die Krankheit ist durch deutlich sichtbare Symptome charakterisiert.

Das Burkitt-Lymphom ist ein explosionsartig wachsender Tumor. Eine Verdachtsdiagnose sollte daher schnellstmöglich histopathologisch bestätigt werden.

Die Behandlung des Burkitt-Lymphoms ist schwierig und mit schlechten Erfolgsaussichten assoziiert.

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Wissenschaftliche Hintergrundinformationen

Das Burkitt-Lymphom (BL) ist eine aggressive maligne Erkrankung der B-Lymphozyten. Es werden die nachstehenden drei Formen unterschieden:
1.    endemisches BL: tritt überwiegend in den tropischen Regionen Afrikas auf
2.    sporadisches BL: tritt überwiegend in gemäßigten Klimazonen auf
3.    HIV-assoziiertes BL: nur bei HIV-Patienten

Das Burkitt-Lymphom ist der am schnellsten wachsende menschliche Tumor.

Die wesentliche genetische Ursache für die Entstehung eines BL ist die Translokation des MYC-Gens auf Chromosom 8, die zu einer schweren Fehlregulation der Zellteilung führt. Im Hinblick auf das endemische BL führt eine Epstein-Barr-Virus(EBV)- oder Malariainfektion bei den betroffenen Patienten zu einer signifikant erhöhten Inzidenzrate. Bei den anderen Formen des BL ist dies nicht der Fall; daher wird vermutet, dass eine allgemeine schwere Immundefizienz (z. B. HIV-Infektion oder AIDS) oder eine somatische Mutation die Wahrscheinlichkeit für die Entstehung dieser Krankheit erhöht.

Anfänglich sind die Symptome des BL unspezifisch (z. B. Konzentrationsmangel, Abgeschlagenheit), insbesondere, da ein Lymphknotenbefall selten ist. Allerdings wächst der Tumor mit einer Verdopplungsrate von nur 24 Stunden. Aufgrund dieser explosionsartigen Wachstumsgeschwindigkeit hat der Tumor bei seiner Detektion gewöhnlich bereits enorme Ausmaße, und eine schnellstmögliche Diagnose ist erforderlich. Die histopathologische Bestätigung der Diagnose erfolgt mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) und „Tissue Microarray“-Technik (TMA), kostengünstige und standardisierte Laborverfahren zum Nachweis der MYC-Translokation.

Da das BL ein sehr schnell wachsender Tumor ist, spricht es sehr gut auf eine Chemotherapie an, und die Heilungsrate ist entsprechend hoch –  vorausgesetzt, die Therapie wird in einem frühen Krankheitsstadium eingeleitet.

Literatur

1.    Laurent C et al. (2013): Whole-slide imaging is a robust alternative to traditional fluorescent microscopy for fluorescence in situ hybridization imaging using break-apart DNA probes. Human Pathology (2013) 44, 1544–1555.
2.    Pizzo PA, Poplack DG (2001): Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th Edition. Lippincott Williams & Wilkins Publishers, Philadelphia / Baltimore / New York, ISBN 0-7817-2658-1.
3.    In: Klöppel G, Stolte M, Rüschoff J (Eds., 2013) Burkitt-Lymphom – ICD-O 09687/3. Pathologie: Verdauungstrakt und Peritoneum. Springer, Heidelberg. DOI 10.1007/978-3-642-02322-4_1 (nur auf Deutsch)

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