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Scientific Kalender November 2019 – DYSMORPHE RBC

Wie lassen sich mit Fluoreszenz-Durchflusszytometrie (FFC) dysmorphe RBC erkennen?

Bei einer 30 Jahre alten Schwangeren wurde während einer routinemäßigen Schwangerschaftsvorsorge-Untersuchung eine Mikrohämaturie und Proteinurie festgestellt. Bei der FFC-Analyse wurden dysmorphe Erythrozyten (RBC) gefunden, die sich als mehrere RBC-Populationen darstellten. Nach weiteren Untersuchungen wurde die Diagnose IgA-Nephropathie gestellt.
Eine Hämaturie ist als das Vorkommen von RBC im Urin definiert. Es wird zwischen Hämaturien glomerulären Ursprungs (d. h. infolge einer Nierenschädigung) und nicht-glomerulären Ursprungs unterschieden. Bei der glomerulären Hämaturie wird die Morphologie der RBC durch Membranschäden verändert, da die Zellen ein geschädigtes Filtrationssystem in der Niere passieren.
In der FFC erscheinen sie daher als Population mit kleinerem Volumen als die isomorphen RBC. Ursachen können neben einer IgA-Nephropathie auch eine hereditäre Nephritis oder eine Glomerulonephritis sowie eine gutartige familiäre Hämaturie sein.

Welche der nachstehenden Aussagen über dysmorphe RBC sind korrekt?

Dysmorphe RBC variieren häufig in Größe und Form, in manchen Fällen weisen sie innen und außen bläschenförmige Ausstülpungen auf.

Dysmorphe RBC sind in der Regel kleiner als isomorphe RBC.

Das Vorliegen von dysmorphen RBC zeigt eine glomeruläre Blutungsquelle an.

Beim Durchtritt durch die Basalmembran des Glomerulus sowie während der Passage durch das Tubulisystem können RBC ihre Form verlieren.

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Wissenschaftliche Hintergrundinformationen

Die Hämaturie ist ein häufiges Symptom von nephrologischen und urologischen Erkrankungen. Sie ist definiert als Vorliegen einer erhöhten Zahl von Erythrozyten (RBC) im Urin. Die Morphologie der RBC im Urin wurde als nützliches diagnostisches Instrument zur Unterscheidung von Hämaturien glomerulärer und nicht-glomerulärer Ursache vorgeschlagen. Bei nicht-glomerulärer Hämaturie weisen die RBC überwiegend eine einheitliche Größe und Form auf, weshalb sie als „isomorphe RBC“ bezeichnet werden. Im Gegensatz dazu ist die glomeruläre Hämaturie durch eine größere Variation der RBC-Form und -Größe gekennzeichnet, sodass solche RBC üblicherweise als „dysmorphe RBC“ bezeichnet werden [1].
Welche pathophysiologischen Mechanismen zu der großen Bandbreite der morphologischen Veränderungen bei dysmorphen RBC führen, ist noch nicht genau bekannt. Es gibt die Hypothese, dass dysmorphe RBC aus einem geschädigten Glomerulus austreten. Mechanische Einflüsse wie die Passage durch Lücken in der glomerulären Basalmembran und die ständigen Veränderungen des osmotischen Drucks und des pH-Werts in den Tubuli führen zum Abbau von Oberflächenproteinen, zum Verlust von Membranskelettproteinen und zu einer Hämolyse, wodurch es zu einer glomerulären Blutung mit verformten RBC kommt. Zudem wurde nachgewiesen, dass der Hämoglobingehalt bei glomerulären dysmorphen RBC erheblich vermindert ist [2].
Neben Doughnut-ähnlichen Ringformen mit glatter oder welliger Struktur sind Akanthozyten eine besondere Form der dysmorphen RBC. Akanthozyten sind leicht an ihrer Ringform mit vesikelartigen Membranausstülpungen (Bläschen) zu erkennen, die nach innen oder außen weisen und an Micky-Maus-Ohren erinnern. Sie stellen einen zuverlässigen und spezifischen Biomarker für glomeruläre Erkrankungen dar [3].
In der klinischen Praxis gestaltet sich die Unterscheidung zwischen glomerulärer und nicht-glomerulärer Hämaturie häufig schwierig. Die Referenzmethode erfordert eine Phasenkontrastmikroskopie und einen versierten Befunder zur Interpretation der Ergebnisse. Moderne Techniken wie die Fluoreszenz-Durchflusszytometrie können das Hämaturie-Screening erleichtern. Wenn eine Hämaturie erkannt wird, erfolgt automatisch eine Analyse der Größen- und Formverteilung der RBC. Die Mikroskopie zur Sicherung der dysmorphen RBC kann sich dann auf Exemplare beschränken, deren Morphologie als anomal eingestuft wurde.

IgA-Nephropathie
Die IgA-Nephropathie, auch als Morbus Berger oder IgA-Nephritis bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung und eine der häufigsten Formen der Glomerulonephritis. Sie entsteht, wenn sich Immunglobulin A (IgA) in den Nieren ablagert und Entzündungen auslöst. Dadurch kann die glomeruläre Basalmembran geschädigt werden, sodass es zu einer Hämaturie und Proteinurie kommt [4].

Scattergram and histogram

Literatur

[1] European Urinalysis Group of the ECLM (eds. Kouri T et al.) (2000): European Urinalysis Guidelines. Scand J Clin Lab Invest. Vol. 60. Supplement 231.

[2] Crop MJ, de Rijke YB, Verhagen PCMS, Cransberg K, Zietse R (2010): Diagnostic Value of Urinary Dysmorphic Erythrocytes in Clinical Practice. Nephron Clin Pract. 115:c203-c212.

[3] Nagahama D, Yoshiko K, Watanabe M, Morita Y, Iwatani Y, Matsuo S (2005): A useful new classification of dysmorphic urinary erythrocytes. Clin Exp Nephrol. 9:304-309.

[4] Suzuki H, Kiryluk K, Nivak J, Moldoveanu Z, Herr AB, Renfrow MB, Wyatt RJ, Scolari F, Mestecky J, Gharavi AG, Julian BA (2011): The Pathophysiology of IgA Nephropathy. J Am Soc Nephrol. 22(10):1795-1803.

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